Le Mongolisme

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Chez l'individu atteint, le mongolisme correspond à l'association d'une série de particularités physiques et d'une déficience mentale de degré variable.

Décrit en 1866 par Langdon Down (qui lui donna ce nom dans le cadre d'une classification raciale dont il fut l'un des rares défenseurs), le mongolisme connaît un regain d'actualité depuis que les antibiotiques ont prolongé fortement la vie des mongoliens, dont l'éducation et l'entretien posent un problème social importânl.

En outre, la cause du mongolisme, longtemps inconnue, a été découverte en 1959 par Lejeune, Turpin et Gauthier: il s'agit d'une aberration chromosomique qui éclaire de façon nouvelle toutes les connaissances déjà acquises sur le mongolisme.

2.

Le mongolisme affecte toutes les races humaines avec une fréquence probable de 2 mongoliens pour 1000 bébés.

Diverses estimations fixent le nombre des mongoliens en France à 20 000 ou 30 000.

3.

Les signes physiques du mongolisme (visage aplati, nez épaté, œil bridé, langue souvent pendante, auriculaire court et incurvé, une seule ligne palmaire transverse à la main, membres courts, etc.), bien qu'aucun d'entre eux ne soit nécessairement attaché au mongolisme~ donnent à l'individu chez qui ils se présentent en grand nom­ bre un aspect général très caractéristique.

La plupart de ces signes semblent corres­ pondre à la survivance, après la naissance, de formes propres au fœtus.

D'après cette conception, le sujet atteint serait un être viable qui n'aurait cependant pas accompli toutes les transformations du développement embryonnaire.

4.

Sauf de rares cas atypiques et du reste douteux, le déficit Intellectuel est généra­ lement important et tend à s'aggraver avec l'âge.

S'il faut se garder de croire au miracle d'une normalisation de l'intelligence dont aucune thérapeutique n'a pu laisser entrevoir l'amorce, on ne doit pas pour autant négliger l'éducation des mongoliens.

Il est possible de leur procurer une certaine indépendance par rapport à l'entourage, de leur apprendre à accomplir les actes routiniers pouvant aller jusqu'à l'exécution d'un certain travail dans un cadre protégé.

5.

La cause du mongolisme réside en diverses anomalies, dans le nombre et la position des chromosomes, qui se produisent par mutation (transformation brusque du patrimoine héréditaire).

Ces mutations semblent provoquées par divers facteurs (équilibre biochimique, radiations, etc.) affectant la maturation des cellules germinales maternelles ou paternelles.

6.

Si l'origine des mutations entraînant le mongolisme reste mal élucidée, leur mode d'action est encore inconnu.

On ignore quelles transformations biochimiques elles entraînent, quels relais transmettent l'information génétique excédentaire.

Passer de la recherche chromosomique à la recherche biochimique est désormais la perspec­ tive la plus prometteuse pour l'étude du mongolisme. 2 / 2. »