La dystrophie musculaire de Duchenne

« DM : la dystrophie musculaire de Duchenne DÕaprs le document 1, je vois que lÕintŽgritŽ de la membrane plasmique des cellules est permise gr‰ce ˆ lÕintervention de trois types de protŽines qui interagissent ensemble, ˆ savoir, les protŽines de la membrane plasmique (sarcoglycane), les protŽines de la matrice cellulaire (collagne) et les protŽines cytoplasmique (dystrophie, actine).

Le maintien de lÕintŽgritŽ de la membrane plasmique est indispensable ˆ la rŽsistance des cellules musculaires durant les cycles de contraction-rel‰chement.

Si cette contrainte nÕest pas respectŽe, la membrane plasmique se dŽchire et la cellule meurt.

DÕaprs le document 2 (et la video mise en lien), je vois que la technique de Western-blot est une technique rŽpandue pour Žtudier des protŽine.

Elle consiste ˆ faire migrer les protŽines dans un champs Žlectrique et selon leur taille les sŽparer et sont mise en Žvidences selon leurs anticorps spŽciÞque.

Selon les rŽsultats de Western-blot, nous pouvons observer que chez les personnes atteintes de la dystrophie musculaire de Duchenne, les protŽines de myosine et de sarcoglycane sont prŽsentes.

Cependant, contrairement aux rŽsultats obtenus avec les personnes saines, la protŽine de dystrophine est absente chez les personne atteintes de la dystrophie musculaire de Duchenne.

DÕaprŽs les documents 1 et 2, nous en dŽduisons que la dystrophine, protŽine de cytoplasmique qui joue le r™le de squelette interne de la cellule et qui est nŽcessaire au maintien de lÕintŽgritŽ de la membrane plasmique durant les cycles de contractions-rel‰chements, nÕest pas prŽsente chez les personnes atteintes de la dystrophie musculaire de Duchenne.

DÕaprs le document 3, je vois que les cellules musculaires dÕun individu sain et atteint de la dystrophine musculaire de Duchenne (DMD) ont ŽtŽ incubŽes avec un anticorps qui reconnait la dystrophine et qui Žmet une ßuorescence verte.

On peut observer une forte prŽsence de ßuorescence verte sous la membrane plasmique des cellules musculaires des personnes saines.

Cela est signe dÕune forte prŽsence de dystrophine.

Cependant, dans les cellules des personnes atteintes de DMD, nous observons une ßuorescence moindre, presque inexistante, ce qui traduit dÕune presence de la protŽine de dystrophine moindre et presque inexistante.

Pour ajouter ˆ cela nous pouvons voir que les cellules musculaires des personnes atteinte de la DMD sont nettement plus petites que les cellules musculaire dÕune personne saine.. »